Лактазная недостаточность (ЛН) является наиболее часто встречающимся вариантом синдрома мальабсорбции у детей. По данным российских исследователей, она ответственна за 70% длительных диарей у детей грудного возраста. В то же время диагноз ЛН устанавливается, к сожалению, очень редко и чаще всего «маскируется» дисбактериозом кишечника, что приводит к неправильной лечебной тактике. В данной публикации рассматриваются патогенез, клиника, диагностика и современные подходы к терапии лактазной недостаточности у детей раннего возраста.

С пищей в организм поступают главным образом дисахариды и олигосахариды (рис.). Расщепление последних начинается в полости рта под действием ос-амилазы слюны, продолжается в 12-пер-стной кишке с участием панкреатической амилазы, а все дисахариды расщепляются в тонком кишечнике. В его слизистой оболочке содержится 5 тонкокишечных дисахаридаз - лактаза, сахараза, мальтаза, изомальтаза и трехалаза, причем сахараза и изомальтаза объединены в одну молекулу с двумя активными центрами - по одному для каждого фермента. Основной функцией трехалазы является расщепление углеводов, содержащихся в грибах. В кишечнике человека отсутствуют дисахаридазы раффиназа и стахеаза, которые расщепляют углеводы, содержащиеся в бобовых, поэтому употребление в пищу большого количества гороха, фасоли или бобов приводит к развитию так называемого «бобового синдрома».

Активность всех дисахаридаз сосредоточена в пристеночном слое слизи щеточной каемки эпителия тонкого кишечника. Лактаза расщепляет лактозу на глюкозу и галактозу, сахараза - сахарозу на глюкозу и фруктозу, мальтаза и изомальтаза принимают участие в расщеплении олигосахаридов.

Продукты переваривания углеводов всасываются из тощей кишки в кровь портальной венозной системы в форме моносахаридов, главным образом, гексоз (глюкозы, фруктозы, маннозы, галактозы) и пентоз. Олигосахариды - соединения, образующиеся из крахмала и дающие при гидролизе 3-10 моносахаридов и дисахара (мальтоза, сахароза, лактоза), гидролизируются до моносахаридов соответствующими ферментами. Всасывание моносахаридов может осуществляться с помощью двух механизмов: активного транспорта против градиента концентрации (глюкоза, галактоза) и простой диффузией (фруктоза).

Определение

Под лактазной недостаточностью понимают сниженную активность кишечной лактазы - фермента пристеночного пищеварения, расщепляющего дисахарид лактозу до моносахаров - глюкозы и галактозы. Фермент синтезируют зрелые энтероциты, расположенные на вершине кишечных ворсинок.

Патогенез

В случае отсутствия или недостаточной концентрации лактазы нерасщепленная лактоза, обладая высокой осмотической активностью, задерживает воду в просвете кишечника, увеличивая объем кишечного содержимого. В нижних отделах тонкого и в толстом кишечнике происходит ее сбраживание кишечной микрофлорой с образованием большого количества газообразного водорода и органических кислот, рН кишечного содержимого смещается в кислую сторону, что приводит к значительному усилению перистальтики. Увеличение кишечного содержимого, большой объем газов и усиленная перистальтика вызывают развитие так называемой бродильной диареи, сопровождающейся болями в животе. Жидкий стул с низким рН приводит к мацерации кожи вокруг анального отверстия. Урчание, боли в животе, жидкий стул появляются практически сразу после приема провоцирующей (лактозосодержащей) пищи.

Распространенность

Ограничение активности лактазы наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Распространенность непереносимости лактозы неодинакова в разных регионах мира и зависит от исторически сложившихся типов ведения сельского хозяйства - в скотоводческих регионах гиполактазия встречается реже.

Частота лактазной недостаточности в Швеции составляет 3%, в Англии - 20-30%, в США среди белых - 6%, негров - 73%, в Африке и странах Средней Азии - до 100%, в Литве - 37%. Дефицит лактазы в России встречается в 10-75% случаев в зависимости от национальности популяции. Интересно, что среди всех млекопитающих активность лактазы во взрослом периоде сохраняется только у человека и морского леопарда. Таким образом природа предохраняет молоко от употребления его взрослыми особями.

Формы заболевания

Выделяют следующие виды недостаточности лактазы.

1. Функциональная транзиторная ЛН у недоношенных и маловесных детей, связанная с особенностью созревания лактазопродуцирующих клеток (табл. 1).

2. Первичная - младенческий тип. Относительно редкий синдром, протекающий обычно в виде алактазии. Клиника болезни развивается очень быстро после рождения и протекает в тяжелой форме с поражением внутренних органов. Характерной особенностью является упорная рвота после каждого кормления и наличие лактозы в моче.

3. Первичная, конституциональная - взрослый тип. Относительно распространенный синдром, особенно среди цветного населения, связанный с постепенным (с возрастом) снижением активности лактазы у предрасположенных лиц.

4. Низкая активность лактазы вторичного характера, или вторичная ЛН. Это самая частая форма болезни. Причины вторичной недостаточности многочисленны, на первом месте стоят перенесенные острые кишечные инфекции, протекающие с повреждением слизистой оболочки тонкого кишечника.

После сальмонеллеза или шигеллеза, например, лактазная недостаточность различной степени выраженности развивается в 35-40% случаев, а после ротавирусной инфекции - в 100%. Лактазная недостаточность появляется также при патологических состояниях, сопровождающихся атрофическими изменениями слизистой оболочки тонкого кишечника - целиакии, непереносимости белков коровьего молока, лямблиозе, аллергических энтеритах, различных интоксикациях и лекарственных воздействиях (анаболические стероиды, вмешательства с наркозом), синдроме короткого тонкого кишечника.

Клиническая картина определяется синдромом бродильной диспепсии - вздутие живота, урчание, беспокойство ребенка («кишечные колики»), жидкий, водянистый, «трескучий» стул; характерно наличие свободной жидкости - на пеленке вокруг каловых масс заметно пятно жидкости, причем по величине этого пятна можно косвенно судить о степени выраженности гиполактазии. Нередко наблюдается рвота, срыгивания, частота стула зависит от степени гиполактазии и может доходить до 10-15 раз в сутки, приводя к дегидратации.

Характерен кислый запах кала, рН каловых масс снижается до 5,0 и даже до 4,0. Выраженность клинических проявлений варьирует, развития гипотрофии обычно не происходит.

Диагностика

Одним из методов диагностики лактазной недостаточности является пробная диетотерапия с переводом ребенка на безлактозный стол, при этом обычно через 1-2 дня происходит нормализация стула. При наличии сомнений в диагнозе можно провести пробу с нагрузкой лактозой (в дозе 1 мг на кг массы).

Появление жидкого стула, вздутие живота указывают на снижение активности лактазы. Не менее доступным способом диагностики является определение рН кала - уменьшение этого показателя ниже 5,5 позволяет предположить наличие у ребенка дисахаридазной недостаточности.

Для диагностики ЛН также можно определять концентрацию углеводов в кале (норма - 200 мг %), использовать лактозотолерантный тест (проводится аналогично глюкозотолерантному, но с нагрузкой лактозой) - прирост гликемии менее 20% от исходного уровня и развитие синдрома бродильной диспепсии подтверждают диагноз.

Активность лактазы в зависимости от возраста ребенка

Внутриутробный период
Сроки гестации	Активность
10-12 недель	Появление лактазной активности в тощей кишке
17-24 недели	Повышение активности лактазы
24-28 недель	Рост лактазной активности в дистальных отделах тонкой кишки
28-34 недели	Активность лактазы составляет 30% (по сравнению с доношенными)
39-40 недель	Фаза максимальной активности
Внеутробный период
Возраст	Активность
6-12 мес.	Уменьшение лактазной активности
3-5 лет	Значительное падение лактазной активности

Также можно использовать определение концентрации водорода в выдыхаемом воздухе, измерение содержания лактазы в биоптате слизистой оболочки кишечника.

Лечение

Основной метод лечения - диетотерапия, направленная на обход метаболического блока. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, то ему назначаются безлактазные смеси или смеси с содержанием лактозы менее 1% - низколактозные (табл. 2).

Таблица 2
Молочные смеси и продукты, используемые при лактазной недостаточности

Название	Страна	Фирма-производитель
Безлактозные смеси
НАН безлактозный	Швейцария	Нестле
Бебелак-ФЛ	Голландия	Лайемпф
Эльдолак-Ф	Голландия	Коберко Изоко
Мамекс безлактозный	Дания	Аринко
Портаген	США	Мид Джонсон
Низколактозные смеси
Нутрилак низколактозный	Россия	А/0 Нутритек
Низколактозное молоко	Россия	ВНИМИ
Нутрилон низколактозный	Голландия	Нутриция
Хумана-ЛП	Германия	Хумана
Хумана-ЛП + СТЦ	Германия	Хумана
Смеси на основе изолята соевого белка
НАН соя	Швейцария	Нестле
Нутрия-Соя	Голландия	Нутриция
Хумана СЛ	Германия	Хумана
Энфамил-Соя	США	Мид Джонсон
Фрисо-Сой	Голландия	Фрисленд
Симилак-Изомил	США	Росс Лабораториз
Хайнц-Соевая смесь	США	Хайнц

Особенностью смеси «НАН безлактозный» является включение в нее нуклеотидов, что позволяет быстрее восстановить целостность слизистой оболочки, а значит, и активность лактазы.

При грудном вскармливании возможна различная тактика, но всегда стараются максимально сохранить грудное вскармливание. Грудные кормления заменяют на лечебные смеси постепенно. Контроль эффективности диетотерапии производится на основании клинической картины, определения рН кала. Для нормализации клиники обычно достаточно заменить 1-2 кормления. При легкой форме болезни, когда самочувствие ребенка не нарушено, грудное вскармливание оставляют полностью, игнорируя нарушения стула. Другим вариантом лечения является обработка сцеженного грудного молока лактазой и кормление ребенка через 30 мин.

Введение прикормов и пищевых добавок имеет свои особенности (табл. 3). Каши готовят на низко- или безлактозных смесях. При умеренной гиполактазии возможно использование отмытого от сыворотки творога, сливочного масла, твердого сыра. При легкой гиполактазии детям старше 1-го года можно давать кисломолочные продукты.

Таблица 3
Особенности введения блюд прикорма в рацион детей с гиполактазией

Продукты и блюда	Сроки введения прикорма (мес.)
	дети с гиполактазией	здоровые дети
Фруктозы, ягодные соки	3,5-4	3
Фруктовое пюре	4-4,5	3,5
Творог	5 (отмытый от сыворотки)	5
Желток	6	6
Пюре овощное	4	5
Масло растительное	4	5
Каша	5 (безмолочная или на низколактозной соевой смеси)	6 (молочная)
Масло сливочное	6 (при индивидуальной переносимости)	6
Пюре мясное	5-6	7
Молоко	8-9 (низколактозное)	8-9
Кефир	(трехсуточный)	8-9
Сухари, хлеб	8-9	8-9
Рыба	8-9	8-9

Нужно помнить, что много лактозы содержится в сухом молоке, сметане, кондитерских изделиях, бифидум-, лактобактерине; лактоза является основным действующим веществом лактулозы.

Вследствие подавления анаэробной флоры в кале у детей резко снижена или даже отсутствует лакто- и бифидофлора. При этом обычно устанавливают диагноз «дисбактериоз», но назначение биопрепаратов нежелательно и неэффективно - при нормализации клиники микробиоценоз кишечника нормализуется самостоятельно. При вторичной гиполактазии активность фермента восстанавливается обычно в течение 1-3-го месяцев. Примерная диета для ребенка, находящегося на смешанном вскармливании, приведена в табл. 4.

Таблица 4.
Примерный суточный рацион для ребенка 4,5 мес. с гиполактазией, находящегося на смешанном вскармливании

Часы кормлений	Рацион	Количество, мл
6.00	НАН безлактозный Сцеженное грудное молоко	100 50
9.30	НАН безлактозный Сцеженное грудное молоко Сок яблочный, разбавленный на 1/3 водой	100 50 20
13.00	Рисовая каша на воде Сцеженное грудное молоко Масло растительное	120 30 3,0
16.30	НАН безлактозный Сцеженное грудное молоко	100 50
20.00	Сцеженное грудное молоко НАН безлактозный Сок грушевый, разбавленный на 1/3 водой	100 50 20
23.30	НАН безлактозный Сцеженное грудное молоко	100 50

Литература